Miyasteniya Gravis

Miyasteniya Gravis

Miyasteniya gravis, iskelet kaslarının kolayca yorulması ve güçsüzlüğü ile karakterize ciddi ve bazen ölümcül olabilen bir hastalıktır. Bütün dünyada her 1 milyon insanın 25-125’inde bu hastalık görülür. Her 20,000 kişiden birinde görülen miyasteniya gravis, sinir-kas kavşağında, sinyallerin sinir lifinden kasa iletilememesi nedeniyle kas güçsüzlüğüne sebep olur. Herhangi bir yaşta görülebilir fakat 20’li (başlıca kadınlarda) ve 60’lı (başlıca erkeklerde) yaşlardaki kişilerde zirve meydana getiren iki şekilli bir dağılım gösterir.

Miyasteniya Gravis ve Otoimmünite

Nikotinik kolinerjik reseptörlerin kas tipine karşı dolaşımda antikorlar oluşturması bu hastalığa neden olur. Bu antikorlar reseptörlerin bazılarını tahrip eder ve diğer reseptörleri komşu reseptörlere bağlayarak onların endositozla ortadan kaldırılmasını tetikler. Miyasteniya gravisli kişilerin çoğunun kanında patolojik olarak asetilkolin kapılı taşıyıcı proteinlere karşı antikorlar gösterilmiştir. Dolayısıyla, miyasteniya gravis, kişilerde asetilkolinle aktive edilen iyon kanallarına karşı antikorların geliştiği bir otoimmün hastalık olarak bilinir.

Normalde motor nöronun ucundan madde salgılanmasının sayısı arka arkaya tekrarlayıcı uyarı ile azalır. Miyasteniya graviste ise madde salgılanmasının düşük seviyelerinde sinir-kas iletimi gerçekleşmez. Bu, hastalığın başlıca klinik özelliğini oluşturan, devam eden veya tekrarlayan faaliyetler ile kas yorgunluğuna yol açar.

Miyasteniya Gravis İki Farklı Formda Ortaya Çıkabilir

İlk şekilde ekstraoküler kaslar esas olarak etkilenir. İkinci şeklinde ise iskelet kaslarının genel güçsüzlüğü vardır. Ciddi durumlarda tüm kaslar etkilenir, diyaframın etkilenmesiyle oluşan güçsüzlük ile solunum yetmezliği görülebilir ve ölüm meydana gelebilir. Miyasteniya gravisteki büyük yapısal anormallik, motor son plakta sinaptik yarığın bulunmaması veya seyrek, basit ve anormal genişlikte gözükmesidir. Araştırmalar etkilenen kaslarda postsinaptik zarın asetilkoline cevabında bir küçülme meydana geldiğini ve her bir son plaktaki (motor nöron ve kas birleşmesi) reseptörlerin sayısında %70-90’lık bir azalmayı göstermektedir.

Miyasteniya gravis hastaları romatoid artrit, sistemik lupus eritamatosis ve poliyomiyelit hastalıklarına normalden daha büyük bir yakalanma eğilimine de sahiptir. Bu hastaların yaklaşık %30’u otoimmün bir hastalık taşıyan anneye ait bir durumla ilişkilidir. Bu ilişkiler, miyasteniya gravisli bireylerin otoimmün hastalığa bir genetik yatkınlık taşıdıklarını düşündürmektedir. Timus, asetilkolin reseptörleri ile çapraz reaksiyona giren timus proteinlerine karşı duyarlı hale gelmiş yardımcı T hücreleri temin ederek bu hastalığın patogenezinde rol oynayabilir.

Miyasteniya Gravis Tedavisi

Sebep ne olursa olsun, kas liflerinde meydana gelen son plak potansiyelleri kas liflerini uyaramayacak kadar zayıftır. Miyasteniya gravis nedenli kas güçsüzlüğü, neostigmin veya pridostigmin gibi asetilkolinesteraz inhibitörlerinin uygulanması sonrası veya bir dinlenme periyodu sonrası düzelir. Kolinesteraz inhibitörleri, asetilkolinin metabolize olmasını önler ve böylece tekrarlayan uyarılar esnasında nörotransmitterlerin salgılanmasında normal olarak meydana gelen azalmayı telafi edebilir. Bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaç kullanımı da antikor üretimini baskılayarak hastalığın iyileşmesine yardımcı olabilir. Hastalık yeterince şiddetli ise, hasta paraliziden, özellikle solunum kaslarının paralizisinden ölür. Paralizili hastaların bazıları, ilaçtan sonraki dakikalar içinde hemen hemen normal işlev görmeye başlayabilir.

Hazırlayan: Çağlayan Taybaş


Çağlayan Taybaş

İzmir Yüksek Teknoloji Enstitüsü, Moleküler Biyoloji ve Genetik mezunuyum. Şu an Johnson & Johnson'a bağlı olarak Erenköy Ruh ve Sinir Hastalıkları hastanesinde klinik araştırma koordinatörü olarak çalışıyorum. Ayrıca İstanbul Üniversitesi'nde ekonomi (açık öğretim) okuyorum. Lisans hayatım boyunca laboratuvarın yanında bilim yazarlığı, programlama, ney ve satranç ile uğraştım. Mezun olduktan sonra askere gitmeden önce sinirbilim.org'u kurdum. Şu an iş hayatım çok yoğun olduğu için eskisi gibi yazamıyorum. Yine iyi idare ettiğimizi düşünüyorum. Bana herhangi bir soru sormak isteyen varsa c.taybas@gmail.com'a mail atabilirler.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak.