Uzun QT Sendromu

Uzun QT sendromu, elektrokardiyogramda QT aralığında gözlenen uzaman olarak tanımlanır. Uzun QT sendromu, düzensiz kalp atımlarına ve bunu takiben bayılma, inme, kalp krizi ve ölüme bile neden olabilir. Bazı ilaçlar uzun QT sendromuna yol açabilmesine rağmen çoğunlukla kalpte üretilen çeşitli iyon kanallarındaki genetik mutasyonlarla ilişkilidir. Mutasyon neticesinde ortaya çıkan uzun QT sendromu vakalarının büyük kısmından kalpteki voltaja duyarlı K+ kanalı (KCNQ1 ve KCNQ2) genlerinin mutasyonu sorumludur (∼%90). Kalpteki voltaja duyarlı Na+ kanalları (SCNA5A gibi) veya Ca+2 kanallarındaki (CACNA1C gibi) mutasyonlar da bu hastalıkla ilişkilidir. Farklı kanallardaki mutasyonların QT aralığında uzamaya ve nihayetinde de patolojiye yol açması, kalbin elektriksel yanıtını şekillendiren bu kanalların birbirleriyle etkileşimlerinin bir sonucudur.

Uzun QT sendromlu hastalar, elektrokardiyogramdaki T aralığını uzatan veya serum potasyum ve magnezyum seviyelerini düşüren ilaçları kullanmaktan kaçınmalıdırlar. Herhangi bir potasyum veya magnezyum eksikliği düzeltilmelidir. Genel olarak, ß-engelleyiciler uzun QT sendromunda kalp ritmi bozukluğu riskini azaltmak için kullanılabilir. Uzun QT sendromunun altında yatan nedenler tanımlandıktan sonra daha özgün ve etkin tedavilere başlanabilir.

Hazırlayan: Çağlayan Taybaş