Yeni Bir Demans Türü Keşfedildi: LATE

Yeni Bir Demans Türü Keşfedildi LATE

Demans, halk arasında bunama olarak bilinen nörodejeneratif bir hastalıktır. Hafızanın zayıflaması, bir şeyleri unutma ile kendini gösterir. Aslında bununla kalmaz, muhakeme ve planlama sorunları da ciddi belirtiler arasındadır. Demansın çok sayıda türü vardır. Frontotemporal demans ve Alzheimer hastalığı bunlardan birkaçıdır. Araştırmacılar şimdi bir türünü daha keşfettiler. Hastaların hayatının son 10 yılında baş gösteren bir tür. Alzheimer hastalığına benzer belirtilere sahip bu demans türü “LATE” olarak adlandırıldı. Belirtileri Alzheimer hastalığına benziyor ancak nedeninin çok farklı olduğu düşünülüyor.

30 Nisan 2019’da Brain dergisinde hastalık resmen duyuruldu. Klinisyenler ve bilim insanlarından oluşan ekip 85 yaş ve üstü insanların dörtte birinin bu hastalığa yakalandığını bildiriyor. Tabii, bu oran ülkeden ülkeye göre değişkenlik gösterir. O yaşa kadar direksiyonu kırmayanlara evrimin son darbesi bu oluyor. Bu hastalığın belirtileri bir süredir konuşuluyordu ancak kimse bir tanımlama yapmamıştı. LATE’in açılımı limbik baskınlığı olan yaşa bağlı TDP-43 ensefalopatidir (limbic predominant age-related TDP-43 encephalopathy).

Bu Demans Türü Alzheimer’a Benziyor

LATE de Alzheimer hastalığının belirtileri gibi bellek sorunları ile baş gösteriyor. Ancak Alzhiemer’da tau protein birikimi, beta amiloid plakları görülüyordu. Bu plaklar Alzheimer hastalığının karakteristik özellikleridir. LATE’de ise TDP-43 adlı daha az meşhur bir protein sahnede. Bu protein zamanla birikiyor ve beynin çeşitli bölgelerine dağılıyor. Hangi bölgelere dağılacağını tahmin edersiniz. Amigdala, hipokampus gibi limbik sistemin ve bilişsel işlevlerin kalelerine saldırıyor.

Araştırmacılar yayınladıkları makalede LATE’in bir dizi aşamadan geçtiğini bildiriyor. Hastalık önce hafif seyrediyor. Zamanla belirtiler şiddetleniyor. Bu hastalıkla ilgili en büyük sorunlardan biri TPD-43 proteinini bulamamak. Bu proteinin beyinde yayılması ancak hasta öldükten sonra otopside anlaşılabiliyor. Tomografi, MR gibi beyin görüntüleme yöntemlerinden LATE’i teşhis etmek olanaksız. Bir şey hipokampuse zarar veriyor ama ne? Doktorların doğru tedaviyi uygulaması için teşhis çok önemlidir.

LATE’i Tespit Etmek Mümkün Değil

Şu an hâlihazırda LATE’i teşhis edecek bir kan testi veya başka bir klinik test yok. Genellikle diğer tüm şıkları eledikten sonra elde sadece LATE kalıyorsa tanı koyulabiliyor. Test sınavında sonucu bilmesek bile 5 şıktan 4’ünü eleyip doğru sonuca varabiliriz. Doktorların yaptığı da aslında bu. Peki, ya LATE gibi tanımlamadığımız başka hastalıklar da varsa?

Araştırmacılar hastalığa bir ad koyarak aslında büyük bir adım attı. Bundan sonra LATE çok daha fazla araştırılacak ve konuşulacak. İnsan beyni isimler ile düşünür. Bir şeye ad koymazsanız o somutlaşmaz ve gerçek gibi kabul edilmez. Hani derler ya, “şu ilişkinin bir adını koyalım”. Neden, ad koymayınca ilişki olmuyor mu? Bir şeyi tanımlamayınca hep havada kalır ve ilgi görmez. Bu hastalık da bir süredir konuşulmasına rağmen adı şimdi kondu ve artık araştırmalara konu olacak. Hatta ilk birkaç yıl muazzam bir çalışma sayısı bekliyorum. Yeni bir konu olduğu için kim ne bulsa basacak. Hiçbir dergi de bu hastalığı konu alan makaleyi reddetmez.

TPD-43 Proteinleri Beyne Yayılıyor

Şimdi 80 yaşında demans belirtileri olan bir hasta düşünelim. Gün içinde unutkanlık sorunu var, düşünceleri biraz dağınık. Doktorlar hastaya MR çektiriyorlar ve beklendiği gibi hipokampus normalden küçük çıkıyor. Ancak hasta Alzheimer testlerinden olumsuz sonuç alıyor. Alzheimer hastalığı yok. Bu noktada diğer demans türleri ele alınıyor. Onlar da uyuşmazsa doktorlar hastanın LATE’in başlangıç evresinde olduğuna kanaat getirebilir.

Yaş ilerledikçe beyin dokularında bozulmalar başlar. Beynin birçok bölgesinde yeni nöron oluşumu gözlenirken serebral kortekste yeni nöron üretilmez. Sadece bilişsel işlevler değil, kişilik değişimi gibi çok sayıda sorun başlayabilir. Demansa neden olabilecek birçok etken vardır. Hal böyle olunca TPD-43 proteinine bağlı belirtileri tespit etmek çok zorlaşır. Elinizde çok sayıda patolojik ihtimal varken göremediğiniz bir proteinin suçlu olduğunu iddia edemezsiniz. Hastalarda Alzheimer hastalığına benzer belirtiler çıktığında sular durgunlaşır ve denizin altı görülmeye başlar. Belirtiler var ancak Alzheimer’ın kendisi yoksa işte o zaman TPD-43 ihtimali baskın çıkar.

Beyin hastalıklarının tanı ve tedavisinde kullanılan cihazlar her geçen gün gelişiyor. Hastalıkları birbirinden %100 izole etmek zorlaşıyor. Araştırmacılar şimdi demansa giden yolda farklı etkenlerin kesiştiğini söylüyor. Hastalıklar gittikçe daha karmaşık hale geliyor. Demans aslında bir şemsiyedir. Tıpkı otizm spektrum bozukluğu gibi her ucunda farklı bir demans türü yer alır. Bazen bir kişide aynı anda birden fazla demans türü bulunabilir.

LATE’in Daha Fazla Araştırılması Gerekiyor

Araştırmacıların LATE’i keşfetmesinde rol oynayan etkenlerden biri Alzheimer hastalığı için kullanılan ilaçların etki etmemesiydi. LATE’in belirtileri Alzheimer hastalığına benzediği için bu ilaçlara Alzheimer ilaçları veriliyor olabilir. Ancak hastalığın mekanizması daha farklıdır. Bu yüzden bu ilaçlar LATE’de aynı etkiyi göstermeyebilir.

Araştırmacılar şimdi yeni demans türü LATE’in nasıl başladığını ve ilerlediğini çok iyi anlamak zorundalar. Örneğin Alzheimer hastalığının ortaya çıkışında ilk olarak lokus seruleus bozulmaya başlıyor. Buradan üretilen noradrenalin seviyesinin düşmesiyle hastalık hızlanıyor. Bu tür bilgileri henüz LATE için öğrenemedik. Ancak zaman içinde daha fazla bilgi edineceğiz ve tedavi stratejileri oluşturacağız. Doğru ilaçlar ile hastanın yaşamını belki biraz uzatabilir, en azından hayat kalitesini artırabiliriz.

Hazırlayan: Çağlayan Taybaş

Kaynaklar

https://www.sciencenews.org/article/mysterious-dementia-mimics-alzheimers-gets-named-late

https://www.repository.cam.ac.uk/handle/1810/290624

Yazıyı beğendiyseniz 5 yıldız verebilir misiniz?

Çağlayan Taybaş

İzmir Yüksek Teknoloji Enstitüsü, Moleküler Biyoloji ve Genetik mezunuyum. Şu an Johnson & Johnson'a bağlı olarak Erenköy Ruh ve Sinir Hastalıkları hastanesinde klinik araştırma koordinatörü olarak çalışıyorum. Ayrıca İstanbul Üniversitesi'nde ekonomi (açık öğretim) okuyorum. Lisans hayatım boyunca laboratuvarın yanında bilim yazarlığı, programlama, ney ve satranç ile uğraştım. Mezun olduktan sonra askere gitmeden önce sinirbilim.org'u kurdum. Şu an iş hayatım çok yoğun olduğu için eskisi gibi yazamıyorum. Yine iyi idare ettiğimizi düşünüyorum. Bana herhangi bir soru sormak isteyen varsa c.taybas@gmail.com'a mail atabilirler.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak.